سندرم کوشینگ

         دارودرمانی در  سندرم کوشینگ  و سندرم لوپوس اریتماتوس

               دکتر حسین جعفری عضو هیئت علمی دانشگاه آزاد اسلامی گروه فارماکولوژی

     دانشکده داروسازی و واحد علوم دارویی تهران ، مدرس فارماکولوژی بیمارستان بوعلی تهران

سلام بر جان‌ها، طراوت هستی، شادابی بخش روزگاران

                                          

                                   سلام بر امام عالَم و آدم، مولای انس و جان، یکتا نگار جهان
                                                  سلام بر امید زندگی و مایه حیات...!

سندرم کوشینگ

سندرم کوشینگ یه اختلال‌ غدد درون ریز است که‌ در اثر تولید بیش‌ از اندازه‌ هورمون های کورتیکواسترویید از غدد فوق کلیوی‌ به‌ وجود می آید. در ایجاد این‌ اختلال‌، غده‌ فوق کلیوی‌ و غده‌ هیپوفیز دخالت‌ دارند. این سندروم یه اختلال هورمونی است و هنگامی که در بافت های بدن هورمون کورتیزول بیش از اندازه باشد، این اختلال به وجود می آید. این سندرم رو به نام hypercortisolism هم می شناسند.

                                    

نقش هورمون کورتیزول در بدن:

هورمون کورتیزول نقش مهمی در بدن دارد، اما وقتی که مقدار آن در بدن زیاد ترشح بشود، از خودش اثرات منفی به جا می گذارد؛ کورتیزول از آنجایی که به نام هیدروکورتیزون هم معروف است، در گروه گلوکوکورتیکوئید طبقه بندی می شود که یکی از تاثیرات آن روی متابولیسم گلوکز است.

دلایل ایجاد این سندروم:

مشکلات غده هیپوفیز    ، افزایش مقدار گلوکوکورتیکوئید   ،   مشکلات غده آدرنال

مصرف داروهای کورتیکوستروئید در دوز بالا و برای مدت طولانی که شامل بتامتازون ، کورتیزون، دگزامتازون، هیدروکورتیزون، متیل پردنیزولون، پردنیزولون و پردنیزون هستند.

علائم ابتلا به این سندرم:

افزایش وزن و تجمع بافت چربی به خصوص در قسمت میانی و فوقانی پشت، صورت و بین شانه ها

ترک های پوستی به رنگ صورتی و یا بنفش بر روی پوست شکم، ران، سینه و بازوها

نازک و شکننده شدن پوست و به راحتی کبود شدن

عدم تحمل گلوکز که ممکن است منجر به دیابت بشود  ، کاهش میل جنسی در مردان

کاهش قدرت باروری ، افزایش فشار خون ،  ضعف عضلات     ،خستگی و سر درد

                                                                                                              

 پیشگیری از سندرم کوشینگ

اگر شما از داروهای استنشاقی کورتیکواستروئید استفاده می کنید، پس از تنفس، دهانتان را بشویید.
– اگر متوجه ورم غیرطبیعی در صورت یا گردن، رشد زیاد موهای صورت در زنان و اختلال عملکرد جنسی در مردان شدید ، فورا به پزشک مراجعه کنید.
– نمک را کم مصرف کنید. فشار خون بالا که یکی از علائم این سندرم می باشد، نیاز به کاهش نمک دریافتی دارد.
– گهگاه به متخصص غدد مراجعه کنید. این متخصص، میزان کورتیزول خون شما را آزمایش می کند.
– به طور مکرر نزد چشم پزشک روید. آب مروارید یکی از علائم سندرم کوشینگ است.

راه های تشخیص:

تحریک هورمون آزاد کننده کورتیکوتروپین  ، آزمایش خون و ادرار برای بررسی میزان هورمون کورتیزول

تصویربرداری با استفاده از سی تی اسکن یا MRI می توان غده آدرنال و هیپوفیز را بررسی نمود.

راه های درمان:

کنترل داروهای مصرفی، قطع یا جایگزین کردن آنها       ،    عمل جراحی   ،   پرتودرمانی

دارو های مهار کننده آنزیم های آدرنال:متی راپون، آمینوگلوتتماید، میتوتان و کتوکونازول

راه های تسکین:

حل کردن جدول و درست کردن پازل می تونه عملکرد مغز شما رو بهبود بده.،  حمام آب گرم و ماساژ

به علت تضعیف عضلات، شما نیاز به فعالیت های آرام دارید،رژیم لاغری برای کاهش وزن

متی راپون

مکانیسم اثر:این دارو موجب مهار آنزیم B11 هیدروکسیلاز می شود و بدینوسیله سنتز گلوکورتیکوستروئیدها (کورتیزون و کورتیزول) و

همچنین آلدوسترون را مهار می کند.

منع مصزف: کم کاری حاد غده فوق کلیه و غده هیپوفیز و پورفیری حاد

عوارض جانبی:واکنش های آلرژیک، تهوع، استفراغ، ناراحتی شکمی، کاهش فشار خون، سردرد، سرگیجه

                                         

آمینوگلوتتماید:

گروه دارویی: هورمون ها و ضد سرطان

مکانیسم اثر: مهارکننده آنزیم آروماتاز که در غده فوق کلیوی موجب تبدیل آندروژنها به استروژنها می شود.

منع مصرف:حساسیت مفرط به دارو ولی در موارد سالمندان و عفونت ها و زنان حامله و شیر ده با احتیاط مصرف شود.

عوارض جانبی: عوارض خونی , سر درد , سرگیجه , راش پوستی , تهوع افزایش فشار خون و پر مویی

میتوتان

مکانیسم اثر: کاهش فعالیت غده فوق کلیه

عوارض جانبی :

 نارسایی بخش قشری غده فوق کلیوی ،تیره شدن پوست ،اسهال ،سرگیجه ،خواب آلودگی ،کاهش اشتها،افسردگی روانی ،تهوع و استفراغ ،بثورات جلدی

 موارد منع مصرف:درصورت وجود عفونت نباید مصرف شود.

کتوکونازول

گروه: ضدقارچ

مکانیسم اثر:کتوکونازول با مهار بیوسنتز ارگوسترول یا دیگر استرول ها باعث آسیب به غشاء سلول قارچ و تغییر نفوذ پذیری آن در نهایت منجر به از دست رفتن عناصر ضروری داخل سلولی می گردد.

منع مصرف:حساسیت شدید به داروهای ضد قارچ آزولی و نارسایی کبدی یا پورفیری

عوازض جانبی:تهوع، استفراغ، درد شکم، سردرد، بثورات جلدی ، کهیر ، پار ستزی، ترس از نور

                                                                                                              

سندرم لوپوس اریتماتوس (SLE)

لوپوس منتشر یا لوپوس اریتماتوز سیستمیک در پزشکی گونه ای از انواع بیماری های خود ایمنی است

که در آن سیستم دفاعی بدن ، علیه ارگان ها و بافت های پیوندی خودی عمل کرده و به آنها آسیب می رساند.

در سبب شناسی نقص ایمنی پوست و ارگان های داخلی است. نوع حاد آن به ارگان های داخلی مانند کلیه، قلب و مفاصل نیز سرایت می کند.

در خون بیمار عوامل دفاعی پدیدار می گردد که علیه سلول های حفاظت کننده (

گلبول های موجود در خون اقدام کرده و به نابودی آن ها می پردازد و منجر به تقلیل گلبول های سفید و قرمز خون می شود.

در این مرحله سلول های ایمنی حاصل از فعل و انفعالات، در جداره ی رگ ها و سایر نقاط بدن رسوب کرده که این خود به دگرگونی ارگان های مربوطه می انجامد.

طی این بیماری گلبول های سفید خون(به منزله سیستم دفاعی بدن هستند) شروع به از بین بردن یکدیگر و در مراحل پیشرفته بافت های گوناگون بدن می کنند در نتیجه تعداد آنها کاهش یافته و شدت بیماری را سبب می شود.

انواع لوپوس

1-لوپوس اریتماتوز سیستمیک(SLE)

2-لوپوس اریتماتوز سکه ای(ابتدا پوست را درگیر می کند)

3-لوپوس اریتماتوز تحت حاد جلدی(مناطقی از پوست که در تماس با آفتاب هستند و به زخم گرفتار می شوند)

4-لوپوس دارویی(نادر بوده و مغز و کلیه را درگیر نموده که معمولا موقتی است)

ریسک فاکتور ها

1- اشعه ی ماورای بنفش      2-دارو ها(پنی سیلین، آنتی بیوتیک)        3-مواد شیمیایی

4-عفونت ها به ویژه ویروس اپشتاین    5- زنان    6-ژنتیک     7-هورمون ها

8-مصرف سیگار     9-استرس های عاطفی        10-استرس های فیزیکی(جراحی،بارداری)

تظاهرات بالینی

1-تورم مفاصل، حساسیت و درد به هنگام حرکت(همراه با جمود صبحگاهی)

2-نشانه های عمومی(تب،بیقراری،کاهش وزن،بی اشتهایی)

3-تظاهرات پوستی(راش قرمز پروانه ای شکل است که پل بینی و گونه ها را گرفتار می کند، آلوپسی و خونریزی های باریک)

4-زخم های مخاطی(مخاط دهان و کام سخت)

5-سیستم قلبی(میوکاردیت، هایپرتنشن، اختلالات ریتم قلب و بی کفایتی دریچه های قلبی)

6-گرفتاری سیستم عصبی مرکزی(تظاهرات عصبی-روانی)

تدابیر طبی

1-دارو های ضد مالاریا : هیدروکسی کلروکین

ضد التهاب     اشکال دارویی: قرص ، شربت ، تزریقی          راه مصرف: خوراکی و تزریق عضلانی

راه دفع: ادرار

عوارض جانبی: سر درد، ضعف، بیقراری، سرگیجه، هیپوتانسیون، تغییرات

خارش، ضایعاتی شبیه لیکن پلان، تاری دید، تغییرات شبکیه، آتروفی عصب بینایی، بی

اشتهایی، کرامپ شکمی، اسهال، تهوع، استفراغ، آنمی و ترومبوسیتوپنی

برای درمان تظاهرات پوستی،عضلانی اسکلتی و علائم خفیف سیستمیک لوپوس اریتماتوز سیستمیک )

1-دارو های ضد مالاریا : هیدروکسی کلروکین

       2-کورتیکو استروئید ها : پردنیزولون

 این کورتیکواستروئید، برای درمان موارد با شدت متوسط تا شدیدا فعال بیماری مورد استفاده قرار می‌گیرد. معمولا دوز روزانه آن، 5 تا 50 میلی‌گرم در روز است. پردنیزون روی التهاب ایجاد شده در بدن اثر می‌کند.

اشکال دارویی: قرص

مکانیسم اثر: این دارو اثر ضدالتهابی و ساپرس کننده سیستم ایمنی را دارد.

راه مصرف: خوراکی   ،   راه دفع: ادرار

عوارض جانبی: سرخوشی،بی خوابی، سردرد، عصبی شدن، بی قراری، آکنه، بثورات جلدی، کاتاراکت، گلوکوم، برفک، زخم پپتیک، افزایش تحریک پذیری،  افزایش اشتها، ساپرس شدن سیستم ایمنی، افزایش احتمال عفونت، هایپوکالمی،احتباس سدیم و مایعات،افزایش وزن،استئوپروز

3-ضدالتهاب‌های غیراستروئیدی: این گروه دارویی به دلیل قابلیت‌های تب‌بری و ضدالتهابی‌شان تجویز می‌شوند.

4-متوترکسات: این دارو برای انواع متوسط تا شدید بیماری تجویز می‌شود و دوز آن وابسته به شدت بیماری است. دوز آغازین آن معمولا 5/7 میلی‌گرم یک‌بار در هفته است و دوز دارو را هر هفته 5/2 میلی‌گرم افزایش می‌دهیم. حداکثر دوز توصیه شده برای این

دارو، 20 میلی‌گرم هر هفته یک‌بار است.

اشکال دارویی: قرص و تزریقی راه مصرف:خوراکی    ،   تزریقی:وریدی و عضلانی        راه دفع:ادرار

عوارض دارویی:راش،حساسیت به نور،سیروز،فیبروز کبدی، استئوپروز،  لکوپنی، ترومبوسیتوپنی،آنمی

ممنوعیت در بارداری

                                                                                   

7-مایکوفنولات موفتیل: این دارو برای انواع متوسط تا شدید بیماری تجویز می‌شود. دوز آن بین 750 میلی‌گرم تا 3 گرم، با توجه به شدت بیماری می‌تواند متغیر باشد.

اشکال دارویی:قرص و کپسول      راه دفع:ادرار و مدفوع

مکانیسم اثر: ساپرس کننده سیستم ایمنی

عوارض دارویی:بی خوابی،سرگیجه،سر درد،درد قفسه سینه،هیپرتنشن،ادم،اسهال،یبوست، ، آنمی، لکوپنی، ترومبوسیتوپنی، هیپرکلسترولمی، هیپوکالمی، UTIتهوع، استفراغ، تنگی نفس

ممنوعیت در بارداری

                                                                                  

9-سیکلوسپورین: این دارو برای موارد با شدت متوسط تا شدید بیماری تجویز می‌شود. برای نفریت لوپوسی، سیکلوسپورین با دوز روزانه 4 میلی‌گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن شروع می‌شود. بعد از گذشت یک ماه، دوز دارو را به میزان 5/0 میلی‌گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن هر 2 هفته یک‌بار و به دوز نگهدارنده روزانه 5/2 تا 3 میلی‌گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن تقلیل می‌دهیم.

اشکال دارویی:قرص و انفوزیون               راه دفع:مدفوع      مکانیسم اثر: ساپرس کننده سیستم ایمنی

عوارض دارویی: تشنج، سر درد،پارستزی، هیپوتانسیون، آکنه، هیپرپلازی لثه، تهوع، ،لکوپنی، آنمی استفراغ

مراقبت پرستاری و   تشخیص پرستاری:

1- اختلال در تحرک جسمی        2-اختلال در تصویر از بدن        3-محافظت ناموثر

4-درد مزمن     5-خستگی     6-عدم آگاهی،  7- آسیب پوست    8-احساس افسردگی،اضطراب

مداخلات پرستاری

1- اجتناب از نور خورشید      2- پوشاندن راش های پروانه ای با مواد آرایشی    3-کاهش استرس

-پایش علائم عفونت(به دلیل استفاده از کورتیکواستروئید ها)  5-استفاده از ضد آفتاب و کلاه های لبه دار     6-بررسی از نظر پوکی استخوان(تست تراکم استخوان)  7- مصرف مکمل های ویتامین دی و کلسیم

...............................................................................................................................................................................................

ماه رمضان، ماه برچیده شدن، «بساط شیاطین» از عرصه زندگی اولاد آدم و حضور ملموس ملائک در اطراف «صائمین مشتاق شیدایی» است!

ماه رمضان، ماه مفروش کردن قدوم شب قدر با اشک‌های شوق برای درک زیباترین لحظه حیات انسانی است